• На прийомі у спеціаліста

Гастрошизис сьогодні не вирок

Розмову вів Микола Юрчишин.

Фото автора.

Уперше цю недугу було описано 1537 року, термін гастрошизис з’явився через двісті років. Ще двадцять років тому майже всі діти, які народились із цією вадою, помирали. Провідні вчені світу доклали максимум зусиль, аби поліпшити ситуацію в лікуванні цієї надзвичайно складної вродженої патології. Докладніше про це у розмові з керівником відділу хірургічної корекції природжених вад розвитку в дітей Інституту педіатрії, акушерства і гінекології НАМН України доктором медичних наук, професором О. К. СЛЄПОВИМ.

— Олексію Костянтиновичу, поясніть, будь ласка, нашим читачам, що таке гастрошизис?

— Це наскрізний дефект передньої черевної стінки плода (найчастіше він розташований біля пупка праворуч), крізь який його внутрішні органи виходять із черевної порожнини у плодний міхур. Найчастіше випадають тонка і товста кишка, а також шлунок, у дівчаток — матка, придатки, у хлопчиків — яєчка.

Гастрошизис не така вже й рідкісна хвороба, як здавалося б. За даними світової статистики, зустрічається з частотою від 0,31 до 4,7 відсотка на 10 тисяч пологів. У Західній Європі така статистика найчастіше має місце у північних регіонах, зокрема Швеції, Норвегії, Ісландії, Англії. Найменша кількість дітей із цією вадою народжується в країнах Середземномор’я, зокрема в Італії. Там найнижчий показник — 0,31 на десять тисяч пологів. У нашій країні народжується приблизно дві дитини на таку ж кількість пологів. Хоч медичні світила твердять, що за останні 20 років частота виникнення цієї складної вади підвищилася в десять разів.

— Не всіх дітей, мабуть, вдається врятувати?

— Післяопераційна смертність залежить від регіону, де лікуються ці пацієнти. В розвиненіших країнах (це держави Євросоюзу, США, Канада, Японія) смертність уже досить низька — від 4 до 17 відсотків. В країнах Східної Європи летальність від 7 до 50 відсотків. В Україні від 40 і більше відсотків. Це, на жаль, досить висока цифра. В країнах Африки вона іще вища — від 57 до 100 відсотків. Як я вже сказав, ще 20 років тому майже всі дітки з цією патологією помирали.

— Чув, що у деяких країнах матерям наполегливо радять переривання вагітності при цій ваді розвитку плода…

— Так. Скажімо, у Швеції, наскільки мені відомо, діти з гастрошизисом не народжуються. Коли ставиться такий діагноз, жінкам переривають вагітність. Утім, чимало науковців, у тому числі й ми, схиляється до думки, що це неправильний підхід. Адже більшість таких пацієнтів виліковуються і ростуть абсолютно здоровими дітьми. Зважаючи на критичну демографічну ситуацію в Україні, ми маємо виходжувати кожну дитину, давати їй шанс на життя.

Мій досвід показує, що в багатьох областях України жінкам пропонували переривати вагітність при гастрошизисі. Але вони приїжджали до нас, робили операцію і їхали додому зі здоровими дітьми.

З 2006 року ми оперуємо за новою тактикою. Раніше була слабка або й взагалі відсутня перинатальна (тобто в утробі матері) діагностика. До речі, сьогодні в усьому світі гастрошизис діагностується перинатально у 97 відсотках. Але, звичайно, у кожній країні своя статистика. В африканських це 10-12 відсотків, в Україні — у межах 80. Це вже великий прогрес. Раніше як було? Народжується дитина десь у районній лікарні, де про таку патологію взагалі не чули і не бачили. Уявіть, з’являється на світ дитина, у якої внутрішні органи назовні. Лікарі не знають, що робити. Викликають хірурга, немовля хочуть везти в обласну лікарню. Для цього потрібний спеціальний транспорт, а його немає. Але новонародженого все ж везуть в область, а звідти, буває, до нас. Дитина під час транспортування переохолоджується. Часто траплялося, що через це до нас вона потрапляла без ознак життя...

— Що змінилося за останні роки?

— Як я вже сказав, дуже покращилася перинатальна діагностика. Фактично в будь-якому регіоні України, зробивши УЗД, можна діагностувати цю ваду. Матерям із таким плодом дають направлення до нашого інституту. В нас є відділення медицини плода, де проводиться докладніша діагностика цих вад розвитку. Протягом усієї вагітності ми спостерігаємо за матір’ю і плодом, якого вже називаємо своїм пацієнтом. Це надзвичайно важливо. Пологи проходять у нашому центрі, немовляті з перших хвилин життя надається кваліфікована хірургічна допомога. І цілий ряд ускладнень, які були раніше, усуваються. Ми першими в світі почали визначати перинатально, в утробі матері, ступінь вісцеро-абдомінальної диспропорції, тобто невідповідності об’єму черевної порожнини розміру органів, що випали, і отримали патент на винахід. Це надзвичайно важливо знати ще до народження дитини, щоб надалі правильно будувати тактику хірургічного лікування. Ми вперше в Україні почали робити кесарів розтин жінкам, які мають народити дитину із гастрошизисом. Ми довели, що під час пологів шляхом кесарева розтину зменшується кількість патологічних змін у ньому в евентерованого (того, що випав) кишківнику. До того ж ми дістаємо плід не на 38-40-му тижні вагітності, а на 36-37-му. Що це дає? Річ у тому, що сама по собі амніотична рідина, у якій перебуває плід у матці, є агресивною, тобто шкодить органам. Вона, по суті, стає хімічним агентом, який впливає на евентеровані органи і викликає їх запалення. І чим більші ці запалення, тим неблагополучніші результати.

— Кажуть, у вашому інституті розробили першу в світі тактику хірургії перших хвилин при гастрошизисі.

— Це правда. Раніше ці органи занурювали всередину черевної порожнини без наркозу. Натомість давали дитині соску з 5-відсотковою глюкозою. Але це не операція — це маніпуляція. Як показав досвід, цю методику можна застосувати приблизно у третини дітей з гастрошизисом, і коли немає ускладнених форм недуги. В усіх інших випадках ця методика не підходить. Ми у перші хвилини життя можемо оперувати як ускладнені, так і неускладнені форми гастрошизису.

— Чи можна зменшити летальність до нуля?

— На жаль, ні. Бо є так звані асоційовані, ускладнені, форми гастрошизису. Коли, крім цієї патології, є атрезії кишківнику (повна відсутність каналу або природного отвору в органі, який має будову трубки). Крім того, можуть бути внутрішньоутробні перфорації (порушення цілості стінки) кишки, некрози кишки і таке інше. На жаль, таких пацієнтів надзвичайно важко врятувати.

У США і країнах Європи при ускладнених формах летальність сягає 17 відсотків. У нас загальна (ускладнена і неускладнена форми) — 18,5 відсотка. Я вважаю, що гарний результат. Але ми працюємо і далі будемо працювати над поліпшенням результатів лікування. В подальшому плануємо проводити наукові розробки і дослідження щодо лікування гастрошизису. Потенціал покращання результатів лікування я бачу в профілактиці патологічних змін евентерованого кишківнику. Причому ця профілактика має бути внутрішньоутробною.

У мене були пацієнтки, які казали, що завагітніли всупереч прогнозам лікарів, «дивом», а їм, поставивши плоду діагноз гастрошизис, пропонували перервати цю вагітність. Наш інститут був для них останньою надією мати здорову дитину. І ми даруємо їм це щастя.